Симптомы и лечение муковисцидоза у взрослых

Симптомы муковисцидоза у взрослых начинаются с проблемного функционирования поджелудочной железы. Учитывая, что это генетическая болезнь, больные муковисцидозом сталкиваются с признаками заболевания еще в раннем детстве. Со временем, под воздействием лекарственных средств, улучшается состояние гемоглобина, сглаживаются симптомы.

Причины патологии

Еще 20 лет назад такое заболевание считалось смертельным, однако сегодня больные муковисцидозом живут, потому что лечение болезни прогрессирует, делая жизнь легче, смягчая симптомы.

Эта болезнь – генетическая, то есть передается она только по наследству и поражает экзокринные железы, пищеварительные и респираторные органы, провоцирует фиброз.

В организме больного происходят патологические изменения, поэтому своевременная диагностика – потовый тест или более детальный анализ – и лечение необходимы. Осложнения муковисцидоза следующие:

• уменьшение плотности легочной ткани;
• утрата диафрагмой стандартной выпуклой формы;
• смещение грудных позвонков;
• последующий кистозный фиброз;
• влияние на кал, кровь.

Если болезнь и ее патогенез до взрослого возраста себя не проявила, то представленные изменения проявятся только на рентгеновском снимке. Это означает, что лечение и профилактика муковисцидоза у взрослых должны быть строго индивидуальными. Данный подход необходим для того чтобы в рамках болезни нормализовать кал, кровь и другие жизненно важные показатели. Для их идентификации требуется анализ, определяющий ген и другие нюансы.

Симптоматика

Симптомы муковисцидоза очевидны. Первым проявляется кашель, который сопровождается рвотными позывами. Когда история болезни развивается с детских лет, у взрослого будет отмечен хронический кашель, полипы в носовой области. Грудная клетка будет похожа на бочку по своей форме, а кожные покровы изменят свой цвет на синий.

Симптомы болезни и ее патогенез со стороны кишечной области заключаются в кишечной непроходимости. Неврологи указывают на то, что сложно судить о том, какими будут симптомы болезни, потому что это зависит от того, когда генетическая патология начала развиваться. Чем раньше она появилась, тем больше изменений в организме будет у взрослого. Они будут связаны с такими параметрами, как кал, кровь, могут провоцировать кистозный фиброз и многое другое.

Дополнительные проявления

В легочной области перманентно прослушиваются мелкие и среднепузырчатые хрипы, легочная вялость. Кроме того:

• часто идентифицируется синдром бронхиальной обструкции, в некоторых случаях обусловленный бронхиальным спазмом (астматический алгоритм, похожий на кистозный фиброз);
• при обострении алгоритма отмечается увеличение температурных показателей до 38 градусов;
• усиливаются кашель и одышка, более густым становится кал и кровь, а также другие осложнения муковисцидоза;
• патология провоцирует симптомы респираторной аллергии.

Такие признаки муковисцидоза возможны при снижении инфекционного процесса в бронхолегочной системе. Это определяет наиболее благоприятное течение. На бронхограммах очевидны бронхоэктазы, располагающиеся в нижних и в верхних долях каждого из легких. Анализ подтверждает диагноз.

Диагностическое обследование

Диагностика заболевания необходима. Рекомендуется комплексный подход, а именно анализ кровяных тел, потовый тест и многое другое. Это поможет не допустить кистозный фиброз, проблемный кал и кровь.

При бронхоскопии лечебно-диагностического типа в трахее и бронхиальной области выявляют изменения воспалительного характера. Они могут иметь различную степень интенсивности: от лимитированного катарального до диффузного гноистого эндобронхита, диагностика которого проблематична.

Свойственны также гноистые пробки в устьях расширяющихся слизистых покровов бронхиальных желез. Мокрота приобретает вязкость, слизистость и гнойность. Часто она располагается в качестве перпендикулярных полос на стеновых покрытиях трахей и бронхов.

Диагностика должна учитывать и то, что свойственна кровоточивость слизистых покрытий, потому помощь больным муковисцидозом необходима. Это поможет сгладить симптомы, облегчить лечение и улучшить прогноз, который подтверждает анализ и тест.

Кроме того:

• изменения на рентгене у взрослых неспецифичны. Они не определяют развитие болезни, то, как меняется кровь и кистозный фиброз. Характерным является поражение верхней доли, в особенности справа, перфокольная эмфизема, размещенные в отдельном порядке ателектазы;
• бронхографически идентифицируются бронхоэктазы и легочная слабость. На них отражается поражение мелких и субсегментированных бронхов. Прогноз при этом отрицательный;
• внешнее дыхание дестабилизировано, потому диагностика, анализ и тест затруднительны. Присутствуют перфузионные и вентиляционные проблемы при оптимальной диффузионной способности. Формируется гипоксемия игиперкапния и фиброз, которые определяют ген болезни.

Женщины, пораженные муковисцидозом и вступившие в брак, могут иметь детей.

Однако в процессе родов может развиваться легочная недостаточность. Представители мужского пола бездетны и выживают дольше, вне зависимости от формы муковисцидоза.

Восстановление организма

Лечение заключается в грамотном питании и соблюдении высокой физической активности. При этом диета и соотношение нагруженности специалист устанавливает в индивидуальном порядке. После этого лечение муковисцидоза у взрослых будет скорее зависимым от симптомов и профилактическим.

Цель врачей сводится к предотвращению закупорку легочной области, предотвращению непроходимости кишечника и облегчению общего состояния. Сколько на это уйдет времени, также решает невролог.

Из основополагающих препаратов, лечащих симптомы и фиброз, выделяют ферментные, антибактериальные, противогрибковые. Из физиологических процедур, диагностика, тест и ген-идентификация для которых необходимы, рекомендуют массаж вибрационного типа в области грудной клетки, специфическую гимнастику. Все столкнувшиеся с муковисцидозом пребывают на учете в диспансере. Там учитывается их история, каждый тест, ген и диагностика в целом.

Аэрозольные ингаляции

Самое большое значение отводится лечебным мероприятиям, которые направлены на предупреждение и завершение патологических алгоритмов в бронхах и легких. Это возможно благодаря улучшению дренажного функционирования бронхов при помощи:

• аэрозольных ингаляций с применением 2% раствора соды;
• 3% йодированной соли, которая сочетается с муколитическими препаратами (ацетилцистеин, бисолвон).

Муколитические препараты положительно воздействуют на размягчение вязнущего секрета при заболевании, воздействуя на любые формы муковисцидоза. Самым эффективным лекарственным средством является 10% ацетилцистин. Он предназначен инъекций внутрь мышцы (20-30 мг/кг в течение 24 часов). Его используются не только для детей, но и для людей старшего возраста.

Для подтверждения эффекта необходима повторная диагностика, анализ и специальный тест на ген и кал. О том, сколько их понадобится и какова будет история обследований, решение принимает невропатолог.

Диета

Перед началом диеты необходимо сдать анализ на дефективный ген, а также определить, имеется ли кишечный фиброз и каков прогноз в целом.

Диетотерапия предполагает ограничение жиров с единовременным применением витаминов жирорастворимого типа (A, D, Е), если муковисцидоз у взрослых протекает в легкой форме. Необходимо изменение использования белковых компонентов до 2-5 г на 1 кг веса, когда тест и анализ на ген положительны.

Если присутствует история ферментной недостаточности в области поджелудочной железы, требуется продолжительная терапия панкреатином, панзинормом-форте и фесталом.

Это улучшает ген и оптимизирует прогноз, сколько бы ни длился восстановительный процесс.

Профилактика

После того как сдан скрининг на муковисцидоз, подтверждающий положительный ген, можно приступать к профилактике. Она подразумевает корректное питание, постоянное использование муколитиков и других средств. Все они стабилизируют ген, предотвращая кишечный фиброз. Анализ и тест на него следует сдавать каждые 2-3 месяца.

Для окончательного подтверждения диагноза нужно сдать тест на позитивную направленность. Если он будет таковым, то профилактика может заключаться только в витаминотерапии. История патологии будет положительной, если пациент будет вести здоровый и активный в физическом плане образ жизни.

Таким образом, муковисцидоз, проявляющийся во взрослом возрасте, лечится. Даже если это наиболее сложная форма – кишечная. Важно помнить о комплексном подходе, грамотной диагностике и других мерах первого порядка.